Die Rasse Briard ist betroffen von dieser autosomal rezessiv vererbten Augenerkrankung. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine angeborene Nachtblindheit. Auch das Sehvermögen unter Tageslichtbedingungen ist mehr oder minder stark beeinträchtigt.
Betroffene Hunde zeigen ein abnormes Elektroretinogramm (ERG) mit normaler Wellenform aber deutlich verringerter Amplitude. Beim Briard ist die der Nachtblindheit zugrundeliegende Mutation im sog. RPE65-Gen bekannt. Bedingt durch den autosomal-rezessiven Erbgang sind Hunde mit nur einer Kopie des mutierten RPE65-Gens (sogenannte Anlageträger) klinisch unauffällig und können ophthalmologisch nicht identifiziert werden.
Anlageträger geben aber mit einer Wahr- scheinlichkeit von 50% die betroffene Erbanlage an ihre Nachkommen weiter. Bei der Verpaarung von zwei Anlageträgern besteht die Gefahr, daß die Nachkommen von der Nachtblindheit betroffen sind.
Nachkommen mit zwei dieser RPE65-Genkopien zeigen im Alter von wenigen Wochen ein stark beeinträchtigtes Nachtsehvermögen.
Nach einigen Jahren findet sich bei einigen dieser Hunde auch eingeschränktes Sehvermögen unter Tageslichtbedingungen. Mit Hilfe des Gentests kann dieser Erbfehler direkt nachgewiesen werden.